L'omphalocèle est une anomalie congénitale dont la cause exacte n'est pas entièrement comprise. Cependant, certains facteurs susceptibles d'augmenter le risque d'omphalocèle ont été identifiés :

* Prédispositions génétiques
* Consommation maternelle d'alcool ou tabagisme excessif pendant la grossesse (le risque peut être plus élevé par rapport à celles qui n'utilisent pas ces substances)
* Certains médicaments utilisés pendant la grossesse
* Divers facteurs environnementaux