A etiologia precisa da doença de Kawasaki ainda não é totalmente compreendida. No entanto, pesquisas atuais sugerem que ela provavelmente resulta de uma combinação de predisposições genéticas, infecções virais ou bacterianas e gatilhos ambientais. A observação de um risco elevado entre irmãos de crianças afetadas apoia o papel dos fatores genéticos. Além disso, a maior prevalência da doença em populações de ascendência asiática sugere que certas variações genéticas podem contribuir para o seu desenvolvimento. A doença de Kawasaki não é contagiosa. Embora possa ocorrer durante todo o ano, há um padrão sazonal notável, com uma incidência aumentada frequentemente observada durante os meses de outono e inverno.