La etiología precisa de la enfermedad de Kawasaki aún no se comprende completamente. Sin embargo, la investigación actual sugiere que probablemente sea el resultado de una combinación de predisposiciones genéticas, infecciones virales o bacterianas y desencadenantes ambientales. La observación de un riesgo elevado entre hermanos de niños afectados apoya el papel de los factores genéticos. Además, la mayor prevalencia de la enfermedad en poblaciones de ascendencia asiática sugiere que ciertas variaciones genéticas pueden contribuir a su desarrollo. La enfermedad de Kawasaki no es contagiosa. Si bien puede ocurrir durante todo el año, existe un patrón estacional notable, con una mayor incidencia a menudo observada durante los meses de otoño e invierno.