कावासाकी रोग की सटीक etiyolojy अभी तक पूरी तरह से समझ में नहीं आई है। हालांकि, वर्तमान शोध से पता चलता है कि यह आनुवंशिक प्रवृत्तियों, वायरल या बैक्टीरियल संक्रमणों और पर्यावरणीय कारकों के संयोजन से उत्पन्न होता है। प्रभावित बच्चों के भाई-बहनों में बढ़े हुए जोखिम का अवलोकन आनुवंशिक कारकों की भूमिका का समर्थन करता है। इसके अतिरिक्त, एशियाई मूल की आबादी में बीमारी की उच्च व्यापकता यह भी बताती है कि कुछ आनुवंशिक भिन्नताएं इसके विकास में योगदान कर सकती हैं। कावासाकी रोग संक्रामक नहीं है। हालांकि यह पूरे साल हो सकता है, लेकिन एक उल्लेखनीय मौसमी पैटर्न है, जिसमें अक्सर शरद ऋतु और सर्दियों के महीनों के दौरान इसकी घटना में वृद्धि देखी जाती है।