फेनिलकेटोनुरिया (पीकेयू) का उपचार रोग के आजीवन प्रबंधन के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है। जिन प्रमुख समूहों को उपचार प्राप्त करना चाहिए वे हैं:

* नवजात शिशु: नवजात स्क्रीनिंग परीक्षणों के परिणामस्वरूप फेनिलकेटोनुरिया का निदान किए गए शिशुओं के लिए, दीर्घकालिक न्यूरोलॉजिकल और विकासात्मक समस्याओं को रोकने के लिए तुरंत और चिकित्सकीय पर्यवेक्षण के तहत आहार चिकित्सा शुरू की जानी चाहिए।
* प्रजनन आयु की महिलाएं: फेनिलकेटोनुरिया के पारिवारिक इतिहास वाली और गर्भावस्था की योजना बना रही महिलाओं को गर्भावस्था से पहले और गर्भावस्था के दौरान अपने डॉक्टरों के सहयोग से एक विशेष पीकेयू आहार को सावधानीपूर्वक योजना बनाना और बनाए रखना चाहिए ताकि गर्भ में पल रहे शिशु पर उच्च फेनिलएलनिन के स्तर के प्रतिकूल प्रभावों को कम किया जा सके।
* वयस्क: फेनिलकेटोनुरिया के रोगियों को अपने जीवन की गुणवत्ता बनाए रखने और संभावित जटिलताओं को रोकने के लिए आजीवन आहार उपचार प्राप्त करना चाहिए। किसी भी कारण से उपचार बंद करने वाले वयस्कों के लिए यह महत्वपूर्ण है कि वे तुरंत स्वास्थ्य पेशेवरों से संपर्क करें ताकि अपने आहार को फिर से योजनाबद्ध किया जा सके और उसका पालन किया जा सके।