Kawasaki hastalığında, diğer birçok ciddi durumda olduğu gibi, erken teşhis ve acil tedavi hayati önem taşır. Hastalığın erken dönemde tanınarak hızla müdahale edilmesi, ateş ve diğer akut semptomların kontrol altına alınmasını hızlandırır ve özellikle kalp hasarı riskini önemli ölçüde azaltır. Tedavi genellikle yüksek doz intravenöz immün globulin (IVIG) ve yüksek doz aspirin kombinasyonunu içerir. İmmünoglobulin, kanın sıvı kısmından elde edilen antikorları içeren özel bir preparattır. Yapılan çalışmalar, hastalığın başlangıcından sonraki ilk 10 gün içinde uygulanan IVIG tedavisinin, koroner arter anormalliklerinin görülme sıklığını, yalnızca aspirin tedavisi alan hastalardaki yaklaşık %20'den %3'e düşürdüğünü açıkça ortaya koymaktadır.