Na doença de Kawasaki, assim como em muitas outras condições graves, o diagnóstico precoce e o tratamento imediato são de vital importância. Reconhecer a doença cedo e intervir rapidamente acelera o controle da febre e de outros sintomas agudos, reduzindo significativamente o risco de danos cardíacos. O tratamento tipicamente envolve uma combinação de imunoglobulina intravenosa (IVIG) em alta dose e aspirina em alta dose. A imunoglobulina é uma preparação especial que contém anticorpos derivados da parte líquida do sangue. Estudos demonstram claramente que o tratamento com IVIG administrado dentro dos primeiros 10 dias do início da doença reduz a incidência de anomalias das artérias coronárias de aproximadamente 20% em pacientes que recebem apenas terapia com aspirina para apenas 3%.