У новорожденных может наблюдаться затяжная желтуха. Кишечная непроходимость и соленый привкус на коже (особенно при поцелуе) могут быть среди симптомов муковисцидоза. В младенчестве могут наблюдаться задержка роста, зловонный и жирный стул, а также рецидивирующие инфекции дыхательных путей. Приблизительно у 10% пациентов с диагнозом муковисцидоз при рождении может возникнуть мекониальный илеус (задержка или отсутствие дефекации).