En los recién nacidos puede observarse ictericia prolongada. La obstrucción intestinal y un sabor salado en la piel (especialmente al besarla) pueden ser algunos de los síntomas de la fibrosis quística. Durante la primera infancia, pueden presentarse retraso en el crecimiento, heces malolientes y grasosas, e infecciones respiratorias recurrentes. Aproximadamente el 10% de los pacientes diagnosticados con fibrosis quística pueden experimentar íleo meconial (retraso o ausencia de defecación) al nacer.