Icterícia prolongada pode ser observada em recém-nascidos. Obstrução intestinal e um sabor salgado na pele (especialmente ao beijar) podem estar entre os sintomas da fibrose cística. Durante a primeira infância, pode ocorrer atraso no crescimento, fezes com odor fétido e gordurosas, e infecções respiratórias recorrentes. Aproximadamente 10% dos pacientes diagnosticados com fibrose cística podem apresentar íleo meconial (atraso ou ausência de defecação) ao nascer.