A prosopagnosia manifesta-se em duas formas principais: adquirida e do desenvolvimento.

A prosopagnosia adquirida pode resultar de várias condições neurológicas, incluindo doenças cerebrovasculares, tumores, certas crises epilépticas, infeções, demência, hipóxia, envenenamento por monóxido de carbono e traumatismos cranianos. O seu início pode ser abrupto, como observado em casos de acidente vascular cerebral ou lesão cerebral traumática, ou gradual, frequentemente associado a condições como demência ou tumores de crescimento lento. Esta forma tipicamente envolve danos estruturais bilaterais nas regiões occipital-parietais do cérebro.

Em contraste, a prosopagnosia do desenvolvimento refere-se a uma dificuldade ao longo da vida para desenvolver capacidades adequadas de reconhecimento facial. Esta condição pode ser congénita e, por vezes, pode passar sem diagnóstico durante longos períodos. É frequentemente associada a uma predisposição hereditária.