A cirurgia para Tetralogia de Fallot é tipicamente realizada por volta de um ano de idade. Durante esta operação, o defeito do septo ventricular (DSV) é fechado. Além disso, o excesso de tecido muscular no trato de saída do ventrículo direito, especificamente abaixo da artéria pulmonar, é ressecado para garantir um fluxo sanguíneo adequado aos pulmões. Graças às técnicas cirúrgicas atuais, busca-se preservar a estrutura da valva pulmonar.