La chirurgie de la tétralogie de Fallot est généralement effectuée vers l'âge d'un an. Au cours de cette opération, la communication interventriculaire (CIV) est fermée. De plus, l'excès de tissu musculaire dans la voie d'éjection du ventricule droit, spécifiquement sous l'artère pulmonaire, est réséqué pour assurer un flux sanguin suffisant vers les poumons. Grâce aux techniques chirurgicales actuelles, le soin est pris de préserver la structure de la valve pulmonaire.