Os sintomas da doença de Kawasaki aparecem tipicamente em três estágios.

Sintomas da Fase 1 da Doença de Kawasaki (Fase Aguda):
Durante esta fase, observa-se febre alta e persistente, juntamente com sinais significativos de inflamação.
* Febre alta com duração de pelo menos cinco dias
* Olhos extremamente vermelhos sem secreção intensa (conjuntivite)
* Erupção cutânea no tronco, área genital ou virilha
* Lábios vermelhos, secos e rachados e uma língua distintamente vermelha e inchada, conhecida como 'língua em morango'
* Inchaço e vermelhidão nas palmas das mãos e nas solas dos pés
* Gânglios linfáticos inchados no pescoço, geralmente unilaterais (linfadenopatia cervical)

Sintomas da Fase 2 da Doença de Kawasaki (Fase Subaguda):
Esta fase começa com a diminuição da febre e o enfraquecimento de outros sintomas agudos, podendo durar até quatro semanas.
* Irritabilidade
* Perda de apetite
* Descamação da pele nas pontas dos dedos e na área perianal
* Aumento da contagem de plaquetas (trombocitose)

Sintomas da Fase 3 da Doença de Kawasaki (Fase de Convalescença):
Nesta fase, os sintomas e sinais desaparecem gradualmente, desde que não se desenvolvam complicações. O processo completo de recuperação, onde todos os achados clínicos da doença se resolvem e os valores laboratoriais voltam ao normal, geralmente começa após a sexta semana.