A doença de Pick manifesta-se principalmente de duas maneiras distintas: como a variante comportamental da demência frontotemporal (DFTvc) ou afetando as áreas da linguagem do cérebro, levando a uma condição conhecida como afasia progressiva primária. Esta doença geralmente aparece numa idade mais precoce em comparação com outros tipos de demência, como a doença de Alzheimer. Embora a pesquisa indique que a maioria dos casos é diagnosticada entre os 50 e 60 anos, também pode ocorrer em indivíduos com menos de 20 ou mais de 80 anos. O risco de desenvolver a doença de Pick aumenta em indivíduos com histórico familiar da condição, o que tem sido associado a pelo menos três mutações genéticas específicas. No entanto, também foi determinado que a maioria dos casos da doença de Pick não são hereditários. Por exemplo, indivíduos com histórico de traumatismo craniano podem ter um risco maior de desenvolver a doença de Pick.