La enfermedad de Pick se manifiesta principalmente de dos maneras distintas: como la variante conductual de la demencia frontotemporal (DFTcv) o afectando las áreas del cerebro relacionadas con el lenguaje, lo que lleva a una condición conocida como afasia progresiva primaria. Esta enfermedad suele aparecer a una edad más temprana en comparación con otros tipos de demencia, como el Alzheimer. Aunque las investigaciones indican que la mayoría de los casos se diagnostican entre los 50 y 60 años, también puede ocurrir en individuos menores de 20 o mayores de 80 años. El riesgo de desarrollar la enfermedad de Pick aumenta en personas con antecedentes familiares de la afección, lo que se ha relacionado con al menos tres mutaciones genéticas específicas. Sin embargo, también se ha determinado que la mayoría de los casos de la enfermedad de Pick no son hereditarios. Por ejemplo, las personas con antecedentes de traumatismo craneoencefálico pueden tener un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad de Pick.