ईविंग सार्कोमा का सटीक कारण, अधिकांश घातक ट्यूमर की तरह, आमतौर पर अज्ञात है। हालांकि, इस बात के पुख्ता सबूत हैं कि आनुवंशिक कोड में एक विशिष्ट त्रुटि या असामान्यता (सबसे आम तौर पर एक क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन) का विकास इस बीमारी की शुरुआत में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकता है।