मरीज़ आमतौर पर दर्द के कारण डॉक्टरी सलाह लेते हैं। सामान्य लक्षणों में ट्यूमर क्षेत्र में स्थानीय सूजन और दर्द, रुक-रुक कर बुखार, भूख में कमी और वज़न कम होना शामिल हैं। यदि यह रोग फेफड़ों को प्रभावित करता है, तो फुफ्फुस बहाव (फेफड़ों के चारों ओर तरल पदार्थ का जमा होना) और सांस की तकलीफ जैसे लक्षण हो सकते हैं। रीढ़ की हड्डी की भागीदारी से तंत्रिका संपीड़न हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप सुन्नता, झुनझुनी या कमज़ोरी आ सकती है। कुछ मामलों में, ईविंग सार्कोमा गलती से किसी गिरने या दुर्घटना के बाद तब पता चलता है, जब ट्यूमर से कमज़ोर हुई हड्डी आसानी से टूट जाती है। विभेदक निदान में अन्य घातक हड्डी के ट्यूमर और ऑस्टियोमाइलाइटिस (हड्डी का संक्रमण) शामिल हैं, जिसमें लालिमा और बुखार भी होता है। लगभग 25% मामलों में, निदान के समय मेटास्टेसिस (कैंसर का शरीर के अन्य भागों में फैलना) देखा जाता है। मेटास्टेटिक प्रसार सबसे अधिक फेफड़ों, हड्डियों और/या अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है। कम सामान्य स्थानों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और लिम्फ नोड्स शामिल हैं।