Las personas con síndrome de Ehlers-Danlos vascular (SEVD) pueden presentar rasgos faciales característicos, como una nariz fina, un labio superior delgado y lóbulos de las orejas pequeños. Su piel se magulla fácilmente y a menudo es translúcida. Especialmente en individuos de piel clara, los vasos sanguíneos pueden ser visibles bajo la piel.

El SEVD puede debilitar las arterias de todo el cuerpo, incluida la aorta, la arteria principal que sale del corazón. La ruptura de cualquiera de estos vasos sanguíneos vitales puede tener consecuencias potencialmente mortales. Además, el síndrome de Ehlers-Danlos de tipo vascular también puede debilitar las paredes del útero y del intestino grueso, aumentando el riesgo de ruptura.