Les personnes atteintes du syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire (SEVD) peuvent présenter des traits faciaux caractéristiques tels qu'un nez fin, une lèvre supérieure fine et de petits lobes d'oreille. Leur peau se meurtrit facilement et est souvent translucide. Chez les individus à peau claire en particulier, les vaisseaux sanguins peuvent être visibles sous la peau.

Le SEVD peut affaiblir les artères dans tout le corps, y compris l'aorte, la principale artère sortant du cœur. La rupture de l'un de ces vaisseaux sanguins vitaux peut avoir des conséquences potentiellement mortelles. De plus, le syndrome d'Ehlers-Danlos de type vasculaire peut également affaiblir les parois de l'utérus et du gros intestin, augmentant le risque de rupture.