Indivíduos com Síndrome de Ehlers-Danlos Vascular (SEDV) podem apresentar características faciais distintivas, incluindo nariz fino, lábio superior fino e lóbulos das orelhas pequenos. A sua pele contunde-se facilmente e é frequentemente translúcida. Especialmente em indivíduos de pele clara, os vasos sanguíneos podem ser visíveis sob a pele.

A SEDV pode enfraquecer as artérias em todo o corpo, incluindo a aorta, a principal artéria que emerge do coração. A ruptura de qualquer um desses vasos sanguíneos vitais pode levar a consequências que ameaçam a vida. Além disso, a síndrome de Ehlers-Danlos do tipo vascular também pode enfraquecer as paredes do útero e do intestino grosso, aumentando o risco de ruptura.