El tratamiento del onfalocele se individualiza según el tamaño del defecto (clasificado como onfalocele menor, hernia del cordón umbilical u onfalocele mayor) y la presencia de otras anomalías asociadas. Si bien la reparación quirúrgica directa suele ser suficiente para los onfaloceles menores, los defectos más grandes pueden requerir reparación mediante un parche o enfoques quirúrgicos por etapas.