Die chirurgische Korrektur der Fallot-Tetralogie wird typischerweise um das erste Lebensjahr herum durchgeführt. Während der Operation wird der Ventrikelseptumdefekt (VSD) zwischen den Herzkammern verschlossen. Zusätzlich wird die Obstruktion im rechtsventrikulären Ausflusstrakt, verursacht durch überschüssiges Muskelgewebe direkt unterhalb der Pulmonalarterie, reseziert, um eine ausreichende Blutzufuhr zu den Lungen zu gewährleisten. Moderne chirurgische Techniken zielen darauf ab, die Struktur der Pulmonalklappe zu erhalten.