Die genaue Ursache der Otosklerose (Innenohrverkalkung) ist noch nicht vollständig geklärt. Es wird jedoch angenommen, dass verschiedene Faktoren eine Rolle bei der Entwicklung der Erkrankung spielen. Die Inzidenz der Krankheit ist bei Personen mit einer familiären Vorgeschichte von Otosklerose höher, was darauf hindeutet, dass eine genetische Prädisposition ein wichtiger Faktor sein könnte. Es wurde beobachtet, dass Otosklerose während der Schwangerschaft auftreten oder fortschreiten kann; hormonelle Veränderungen während der Schwangerschaft werden in diesem Prozess als einflussreich angesehen. Darüber hinaus ist bekannt, dass das Risiko einer Otosklerose bei Personen, die eine Maserninfektion hatten, höher ist.