Diese Erkrankung kann mit dem familiären Mittelmeerfieber (FMF) verwechselt werden, das zu den periodischen Fiebersyndromen im Kindesalter zählt. FMF beginnt typischerweise in einem späteren Alter, und seine Anfälle treten in unregelmäßigen Abständen auf. Das Fieber liegt in der Regel zwischen 38 und 40 Grad Celsius, dauert 12-36 Stunden und klingt spontan ab. Bauchschmerzen begleiten das Fieber häufig, und auch Brust- und Gelenkschmerzen können beobachtet werden. Zwischen den Anfällen erscheinen die Patienten völlig gesund. Da es sich um eine genetisch vererbte Krankheit handelt, können ähnliche Beschwerden in der Familienanamnese gefunden werden. Im Gegensatz zu dieser Erkrankung muss das familiäre Mittelmeerfieber jedoch unbedingt behandelt werden. Bleibt es unbehandelt, kann es aufgrund der Amyloidablagerung zu schweren Schäden an verschiedenen inneren Organen, insbesondere den Nieren, kommen.