Cette condition peut être confondue avec la Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF), qui fait partie des syndromes de fièvre périodique chez l'enfant. La FMF débute généralement à un âge plus avancé, et ses crises surviennent à intervalles irréguliers. La fièvre, généralement entre 38 et 40 degrés Celsius, dure 12 à 36 heures et diminue spontanément. Des douleurs abdominales accompagnent fréquemment la fièvre, et des douleurs thoraciques et articulaires peuvent également être observées. Les patients semblent en parfaite santé entre les crises. Comme il s'agit d'une maladie génétiquement transmise, des plaintes similaires peuvent être retrouvées dans les antécédents familiaux. Cependant, contrairement à cette condition, la Fièvre Méditerranéenne Familiale doit impérativement être traitée. Si elle n'est pas traitée, des dommages graves peuvent survenir dans divers organes internes, notamment les reins, en raison de l'accumulation d'amyloïde.