Die Behandlung einer Zwerchfelllähmung beginnt mit einer umfassenden Beurteilung des allgemeinen Gesundheitszustandes des Patienten, des Ausmaßes, in dem Atemnot die Lebensqualität beeinträchtigt, und etwaiger zugrunde liegender Ursachen der Lähmung. Wenn eine primäre Ursache, die zur Lähmung führt, identifiziert wird, konzentriert sich die Behandlung in erster Linie auf die Beseitigung dieser Ursache. Bei einseitiger Zwerchfelllähmung kann eine Zwerchfellplikation (chirurgische Straffung der Zwerchfellkuppel) angewendet werden. Bei beidseitiger Zwerchfelllähmung kann, sofern die Ergebnisse der Phrenikusnerven-EMG zeigen, dass die Nerven intakt sind, eine Zwerchfellschrittmachertherapie in Betracht gezogen werden. Bei dieser Methode werden typischerweise jeweils zwei Elektroden auf jedes Zwerchfell platziert. Diese Elektroden werden aus dem Bauchraum herausgeführt und mit einem Stimulationsgerät verbunden. Das Gerät sendet in festgelegten Intervallen elektrische Impulse an die Zwerchfellmuskulatur, wodurch diese kontrahiert und somit mechanisch an der Atmung teilnimmt. Bei Patienten, die trotz aller chirurgischen Eingriffe keine ausreichende Atemunterstützung erhalten, kann zur Aufrechterhaltung der Atmung eine mechanische Beatmung erforderlich sein.