Prosopagnosie manifestiert sich in zwei Hauptformen: erworbene und entwicklungsbedingte.

Erworbene Prosopagnosie kann aus verschiedenen neurologischen Erkrankungen resultieren, darunter zerebrovaskuläre Erkrankungen, Tumoren, bestimmte epileptische Anfälle, Infektionen, Demenz, Hypoxie, Kohlenmonoxidvergiftung und Schädel-Hirn-Traumata. Ihr Beginn kann abrupt sein, wie bei Schlaganfällen oder traumatischen Hirnverletzungen, oder schleichend, oft verbunden mit Zuständen wie Demenz oder langsam wachsenden Tumoren. Diese Form beinhaltet typischerweise eine bilaterale strukturelle Schädigung in den okzipito-parietalen Regionen des Gehirns.

Im Gegensatz dazu bezeichnet die entwicklungsbedingte Prosopagnosie eine lebenslange Schwierigkeit, ausreichende Fähigkeiten zur Gesichtserkennung zu entwickeln. Dieser Zustand kann angeboren sein und manchmal über längere Zeiträume unentdeckt bleiben. Er ist oft mit einer erblichen Veranlagung verbunden.