Прозопагнозия проявляется в двух основных формах: приобретенной и врожденной (развитийной).

Приобретенная прозопагнозия может быть результатом различных неврологических состояний, включая цереброваскулярные заболевания, опухоли, некоторые эпилептические припадки, инфекции, деменцию, гипоксию, отравление угарным газом и черепно-мозговые травмы. Ее начало может быть внезапным, как при инсульте или травматическом повреждении головного мозга, или постепенным, часто связанным с такими состояниями, как деменция или медленно растущие опухоли. Эта форма обычно включает двустороннее структурное повреждение в затылочно-теменных областях мозга.

В отличие от этого, развитийная (врожденная) прозопагнозия относится к пожизненной трудности в развитии адекватных способностей распознавания лиц. Это состояние может быть врожденным и иногда может оставаться недиагностированным в течение длительного времени. Оно часто связано с наследственной предрасположенностью.