SMA'nın en yaygın nedeni, 'hayatta kalma motor nöron 1' (SMN1) adı verilen mutasyona uğramış veya eksik bir gendir. Bu durum 'otozomal resesif kalıtım' modeliyle miras alınır. Her iki ebeveyn de taşıyıcıysa, çocuklarının SMA geliştirme olasılığı %25'tir (dörtte bir). Yaklaşık her 40 kişiden biri, SMA'ya neden olan gen varyasyonunun taşıyıcısıdır. SMA, bir çocuk mutasyona uğramış geni her iki taşıyıcı ebeveynden de miras aldığında ortaya çıkar ve genellikle ebeveynler taşıyıcı olduklarının farkında olmazlar.