Fallot Tetralojisi'nin kesin tedavisi, kalp içindeki anatomik bozuklukların cerrahi yolla düzeltilmesini gerektirir. Bu durum, ilaç tedavisi veya girişimsel kalp kateterizasyonu yöntemleriyle kalıcı olarak giderilemez; tam düzeltme ancak açık kalp ameliyatı ile mümkündür. Ameliyat sırasında, göğüs kemiği açılarak, kalp-akciğer makinesi desteği altında kalp durdurulur. Kalpteki delik kapatılır ve sağ karıncık çıkış yolundaki darlık giderilir. Bazı durumlarda yapay damar kullanılması gerekebilir.
Akciğer atardamarı ciddi derecede dar olan bebeklerde veya çocuklarda ise, girişimsel olarak kapak veya duktus stent uygulamaları kısa süreli bir rahatlama sağlayabilir. Ancak bu yöntemler geçici çözümler olup, nihai ve tam düzeltme için açık kalp ameliyatı zorunludur.