Kistik fibrozis, kronik ve ilerleyici bir hastalıktır. Gelişmeler yaşam beklentisini önemli ölçüde artırmış olsa da, özellikle ciddi enfeksiyonlar veya derin akciğer fonksiyon bozukluğu gibi ağır komplikasyonlar ne yazık ki ölümcül sonuçlara yol açabilir.