Хотя точная причина кератоконуса остается неизвестной, научные исследования предполагают, что генетическая предрасположенность играет роль. Аллергический конъюнктивит и связанное с ним хроническое трение глаз также считаются значительными факторами риска. Кроме того, лица с определенными системными и генетическими заболеваниями, такими как синдром Дауна, синдром Марфана и несовершенный остеогенез, имеют повышенный риск развития этого заболевания.