Хотя в настоящее время не существует полного излечения от муковисцидоза (МВ), лечение сосредоточено на управлении симптомами и улучшении качества жизни пациента. Основные проблемы часто затрагивают дыхательную систему. Для облегчения отхождения мокроты и расширения дыхательных путей пациентам обычно назначают ингаляционные препараты и проводят дыхательную физиотерапию.

Борьба с инфекциями также крайне важна для людей с МВ. В случаях усиления кашля и образования мокроты антибактериальная терапия назначается перорально, ингаляционно или внутривенно.

Муковисцидоз значительно влияет на поджелудочную железу, приводя к панкреатической недостаточности примерно у 85% пациентов. Это часто приводит к мальабсорбции, характеризующейся жирным стулом, и может нарушать рост и развитие. Для этих пациентов крайне важно диетологическое управление, включая высокоэнергетическую, высококалорийную диету и заместительную ферментную терапию, принимаемую с пищей.

Комплексный подход к лечению муковисцидоза обычно включает:

* Лекарства для очистки дыхательных путей и разжижения слизи
* Дыхательную физиотерапию
* Антибактериальную терапию (перорально, ингаляционно или внутривенно)
* Заместительную ферментную терапию поджелудочной железы
* Специализированную нутритивную поддержку, часто высокоэнергетическую и высококалорийную диету
* Средства для размягчения стула
* Хирургические вмешательства при проблемах, затрагивающих нос, пазухи или кишечник, при необходимости
* Физиотерапию