Bien qu'il n'existe actuellement aucun remède contre la mucoviscidose (MV), le traitement vise à gérer les symptômes et à améliorer la qualité de vie du patient. Les principaux défis concernent souvent le système respiratoire. Pour faciliter l'élimination du mucus et dégager les voies respiratoires, les patients reçoivent généralement des médicaments inhalés et suivent une kinésithérapie respiratoire.

La gestion des infections est également cruciale pour les personnes atteintes de MV. En cas d'augmentation de la toux et de la production de crachats, une antibiothérapie est administrée par voie orale, par inhalation ou par voie intraveineuse.

La mucoviscidose affecte de manière significative le pancréas, entraînant une insuffisance pancréatique chez environ 85 % des patients. Cela se traduit souvent par une malabsorption, caractérisée par des selles grasses, et peut altérer la croissance et le développement. Pour ces patients, une gestion nutritionnelle, comprenant un régime riche en énergie et en calories et une enzymothérapie substitutive prise avec les repas, est essentielle.

Une approche thérapeutique complète pour la mucoviscidose comprend généralement :

* Des médicaments pour dégager les voies respiratoires et fluidifier le mucus
* La kinésithérapie respiratoire
* Une antibiothérapie (orale, inhalée ou intraveineuse)
* Un traitement de substitution des enzymes pancréatiques
* Un soutien nutritionnel spécialisé, souvent un régime riche en énergie et en calories
* Des émollients fécaux
* Des interventions chirurgicales pour les problèmes affectant le nez, les sinus ou les intestins, si nécessaire
* La physiothérapie