Основной характеристикой синдрома периодической лихорадки являются циклические эпизоды лихорадки. Эти лихорадочные приступы начинаются внезапно, температура колеблется от 38,9°C до 41°C и обычно длятся от 3 до 6 дней; как правило, они не превышают 7 дней и часто проходят спонтанно. Эти приступы повторяются в среднем каждые 28 дней (хотя могут варьироваться от 26 до 30 дней), что составляет в среднем 11-12 эпизодов лихорадки в год. Между приступами ребенок выглядит совершенно здоровым и продолжает нормально расти и развиваться. Афтозные язвы во рту также могут наблюдаться при лихорадке. Хотя специфического лабораторного теста нет, диагноз ставится на основе клинической оценки и требует наблюдения как минимум трех типичных эпизодов лихорадки.