Tanto o osteossarcoma quanto o sarcoma de Ewing são tumores ósseos primários. Embora suas faixas etárias de incidência sejam semelhantes, o sarcoma de Ewing geralmente se apresenta em uma idade mais precoce (comumente entre 5 e 15 anos de idade) em comparação com o osteossarcoma. O sarcoma de Ewing é o segundo tipo mais comum de tumor ósseo após o osteossarcoma.