O tratamento definitivo da Tetralogia de Fallot requer a correção cirúrgica dos defeitos anatômicos dentro do coração. Esta condição não pode ser resolvida permanentemente através de medicamentos ou métodos de cateterismo cardíaco intervencionista; a correção completa é possível apenas com cirurgia de coração aberto. Durante a operação, o esterno é aberto e o coração é parado com o suporte de uma máquina coração-pulmão. O defeito do septo no coração é fechado e o estreitamento no trato de saída do ventrículo direito é corrigido. Em alguns casos, o uso de um vaso artificial pode ser necessário.
No entanto, em bebês ou crianças com artérias pulmonares gravemente estreitas, as colocações intervencionistas de stents valvulares ou do ducto podem proporcionar alívio a curto prazo. Esses métodos são soluções temporárias, e a correção definitiva e completa requer cirurgia de coração aberto.