Die definitive Behandlung der Fallot-Tetralogie erfordert eine chirurgische Korrektur der anatomischen Defekte im Herzen. Dieser Zustand kann nicht dauerhaft durch Medikamente oder interventionelle Herzkatheterverfahren behoben werden; eine vollständige Korrektur ist nur durch eine offene Herzoperation möglich. Während der Operation wird das Brustbein geöffnet und das Herz mit Unterstützung einer Herz-Lungen-Maschine angehalten. Der Herzscheidewanddefekt wird verschlossen und die Verengung des rechtsventrikulären Ausflusstrakts behoben. In einigen Fällen kann die Verwendung eines künstlichen Gefäßes notwendig sein.
Bei Säuglingen oder Kindern mit stark verengter Lungenarterie können jedoch interventionelle Klappen- oder Duktus-Stent-Implantationen eine kurzfristige Linderung verschaffen. Diese Methoden sind vorübergehende Lösungen, und eine endgültige, vollständige Korrektur erfordert eine offene Herzoperation.