Quando a Tetralogia de Fallot não é tratada, podem surgir sintomas de insuficiência cardíaca devido à disfunção ventricular direita. Os pacientes podem experimentar um aumento progressivo da cianose (coloração azulada). Complicações relacionadas à cianose, como arritmias (distúrbios do ritmo cardíaco), também podem ser observadas. O tratamento tardio afeta negativamente as taxas de sucesso cirúrgico e a sobrevida pós-operatória. Para a Tetralogia de Fallot clássica, a idade ideal para a intervenção cirúrgica é tipicamente por volta de um ano.