Lorsque la tétralogie de Fallot n'est pas traitée, des signes d'insuffisance cardiaque peuvent apparaître en raison d'un dysfonctionnement du ventricule droit. Les patients peuvent présenter une augmentation progressive de la cyanose (coloration bleutée). Des complications liées à la cyanose, telles que des arythmies (troubles du rythme cardiaque), peuvent également être observées. Un traitement tardif a un impact négatif sur les taux de succès chirurgicaux et la survie post-opératoire. Pour la tétralogie de Fallot classique, l'âge optimal pour l'intervention chirurgicale est généralement d'environ un an.