A correção cirúrgica da Tetralogia de Fallot é tipicamente realizada por volta de um ano de idade. Durante a operação, o defeito do septo ventricular (DSV) entre os ventrículos é fechado. Adicionalmente, a obstrução no trato de saída do ventrículo direito, causada por excesso de tecido muscular diretamente abaixo da artéria pulmonar, é ressecada para garantir um fluxo sanguíneo adequado aos pulmões. As técnicas cirúrgicas modernas visam preservar a estrutura da válvula pulmonar.