O tratamento para o sarcoma de Ewing geralmente envolve quimioterapia, radioterapia e cirurgia. Além desses métodos convencionais, tratamentos emergentes como a imunoterapia, que visa destruir as células tumorais fortalecendo o sistema imunológico, e o transplante de células-tronco, também se mostram promissores. O objetivo principal do tratamento cirúrgico, sempre que possível, é preservar o membro do paciente (braço ou perna) – conhecido como cirurgia de preservação de membro. Para conseguir isso, após a remoção do tumor, o defeito ósseo pode ser reconstruído usando próteses personalizadas ou enxertos ósseos retirados de outra parte do corpo. No entanto, se o tumor tiver invadido os vasos sanguíneos e os nervos circundantes, e a remoção completa do tumor com cirurgia de preservação de membro não for viável, a amputação do membro pode ser considerada como último recurso para salvar a vida do paciente.