एसएमए का सबसे आम कारण 'सर्वाइवल मोटर न्यूरॉन 1' (SMN1) नामक एक उत्परिवर्तित या अनुपस्थित जीन है। यह स्थिति 'ऑटोसोमल रिसेसिव' पैटर्न में विरासत में मिलती है। यदि दोनों माता-पिता वाहक हैं, तो उनके बच्चे में एसएमए विकसित होने की 25% (एक चौथाई) संभावना है। लगभग 40 व्यक्तियों में से एक एसएमए का कारण बनने वाले जीन भिन्नता का वाहक होता है। एसएमए तब होता है जब एक बच्चा दोनों वाहक माता-पिता से उत्परिवर्तित जीन प्राप्त करता है, अक्सर माता-पिता को अपनी वाहक स्थिति के बारे में जानकारी नहीं होती है।