L'otosclérose est une affection lentement progressive généralement observée entre 15 et 45 ans. Chez les femmes, l'apparition ou la progression des symptômes pendant la grossesse est une constatation caractéristique. Une prédisposition génétique est présente chez environ 70 % des patients. Elle touche les femmes environ deux fois plus souvent que les hommes et a 80 à 90 % de chances d'affecter les deux oreilles. Elle est plus répandue dans la population caucasienne.