Otosklerose ist eine langsam fortschreitende Erkrankung, die typischerweise zwischen dem 15. und 45. Lebensjahr beobachtet wird. Bei Frauen ist das Auftreten oder Fortschreiten der Symptome während der Schwangerschaft ein charakteristischer Befund. Eine genetische Prädisposition liegt bei etwa 70 % der Patienten vor. Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer, und die Wahrscheinlichkeit, dass beide Ohren betroffen sind, liegt bei 80-90 %. Sie ist in der kaukasischen Bevölkerung häufiger verbreitet.