Le traitement du sarcome d'Ewing implique généralement la chimiothérapie, la radiothérapie et la chirurgie. En plus de ces méthodes conventionnelles, des traitements émergents tels que l'immunothérapie, qui vise à détruire les cellules tumorales en renforçant le système immunitaire, et la transplantation de cellules souches, se montrent également prometteurs. L'objectif principal du traitement chirurgical, chaque fois que possible, est de préserver le membre du patient (bras ou jambe) – appelé chirurgie de conservation de membre. Pour ce faire, après l'ablation de la tumeur, le défaut osseux peut être reconstruit à l'aide de prothèses conçues sur mesure ou de greffes osseuses prélevées sur une autre partie du corps. Cependant, si la tumeur a envahi les vaisseaux sanguins et les nerfs environnants, et que l'ablation complète de la tumeur avec une chirurgie de conservation de membre n'est pas réalisable, l'amputation du membre peut être envisagée en dernier recours pour sauver la vie du patient.