L'intervention chirurgicale pour la maladie de Paget est souvent envisagée en présence d'une compression neurologique significative. Elle est également privilégiée dans les cas d'atteinte crânienne entraînant une perte auditive, ou lorsque des fractures pathologiques surviennent. De plus, les procédures chirurgicales peuvent être efficaces pour corriger des déformations squelettiques sévères, telles que la courbure des os longs.