On estime que la maladie de Pick affecte 15 à 22 personnes sur 100 000. Cependant, en raison de la difficulté à établir un diagnostic définitif de la maladie, l'exactitude de ces chiffres reste incertaine. En effet, le diagnostic de la maladie de Pick est extrêmement difficile pendant la vie, et même après le décès, un diagnostic définitif est très complexe.