Se estima que la enfermedad de Pick afecta a entre 15 y 22 personas por cada 100.000. Sin embargo, debido a la dificultad para diagnosticar la enfermedad de forma definitiva, existen incertidumbres sobre la exactitud de estas cifras. Esto se debe a que el diagnóstico de la enfermedad de Pick durante la vida es extremadamente difícil, e incluso post-mortem, un diagnóstico definitivo sigue siendo bastante complicado.